ANOMALIAS DA MEDULA ESPINHAL - ESPINHA BÍFIDA E OUTRAS ANOMALIAS CONGÊNITAS DA MEDULA ESPINHAL E ENCÉFALO

A Espinha Bífida, uma grave anormalidade congénita do sistema nervoso, desenvolve-se nos dois primeiros meses de gestação e representa um defeito na formação do tubo neural.

É uma deficiência na qual parte de uma ou mais vértebras não se desenvolve completamente, deixando sem proteção uma porção de medula espinal.

Uma das lesões congénitas mais comuns da medula espinhal é causada pelo fechamento incompleto da coluna vertebral. Quando isso acontece, o tecido nervoso sai através do orifício, formando uma protuberância mole, na qual a medula espinhal fica sem protecção. Isto é denominado espinha bífida posterior e, embora possa ocorrer em qualquer nível da coluna vertebral, é mais comum na região lombosagrada. Quando as raízes dos nervos lombo sagrais estão envolvidos, ocorrem graus variáveis de paralisia abaixo do nível envolvido.

Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os toráxicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdomen e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferiores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais.
A criança com mielomeningocele pode apresentar graus variáveis de paralisia e ausência de sensibilidade abaixo do nível da lesão medular mas no entanto com preservação da parte superior do abdómen, tronco e braços. Torna-se importante a assistência precoce em reabilitação para a preservação também das possíveis deformidades ortopédicas: pé torto, deslocamento da coxa-femural, diminuição das amplitudes articulares, deformidades do tronco, entre outras.
A sensibilidade também pode estar prejudicada (sensação de pressão, fricção, dor, calor, frio) por isso é importante ter cuidado com a temperatura da água durante o banho, não utilizar calçados apertados e examinar sempre os membros inferiores, especialmente os pés, em busca de possíveis ferimentos.
A ausência de sensibilidade pode ocasionar lesões de pele, denominadas úlceras de pressão (escaras) que podem ser prevenidas com constantes mudanças de posição corporal e manutenção da higiene da pele, hidratação. Ainda se podem verificar ausência de controlo urinário e fecal.

Este termo indica a falta de fusão das metades dos arcos vertebrais. A gravidade da espinha bífida pode ser variável.

a) ESPINHA BÍFIDA OCULTA – É o tipo menos grave, que também é o mais comum, uma ou mais vértebras não se formam normalmente, mas a medula espinal e as camadas de tecido (meninges) que a rodeiam não emergem. No defeito podem observar-se uma madeixa de pêlos, uma cavidade ou uma área pigmentada.

b) ESPINHA BÍFIDA CÍSTICA –

 a. Na meningocele, um tipo mais grave de espinha bífida, as meninges e o líquido cerebroespinhal emergem através das vértebras incompletamente formadas, dando lugar a uma protuberância cheia de líquido por baixo da pele.

b. Meningomielocele é o tipo muito grave, pelo qual emerge também a medula espinhal; a área afetada tem o aspecto de carne viva e é provável que o bebê apresente uma grave incapacidade.

c) ESPINHA BÍFIDA COM MIELOSQUISE – nesses casos apresenta a abertura da medula espinhal na área afetada, devido às pregas neurais não se fundirem. A medula espinhal aparece como uma massa achatada de tecido nervoso.

ANOMALIAS DE ENCÉFALO

a) A anencefalia (Meroanencefalia) - é uma deficiência na qual falta a maior parte do cérebro do bebê porque não se desenvolveu devido ao não fechamento do neuroporo rostral na quarta semana. Um bebê com anencefalia não pode sobreviver: nasce morto ou então morre com poucos dias de vida.

 b) Crânio Bífido – defeitos da formação do crânio associados a anomalias congênitas do encéfalo e meninges.

1. Meningocele craniana – quando apenas as meninges herniam pelo defeito no crânio;

2. Meningoencefalocele – quando as meninges e parte do encéfalo herniam pelo defeito no crânio;

3. Meningoidroencefalocele – quando a parte do encéfalo que faz protrusão contém parte do sistema ventricular.

c) Microcefalia - é uma deficiência na qual a cabeça é muito pequena. As crianças com microcefalia costumam sobreviver, mas têm tendência a sofrer de atraso mental e carecem de coordenação muscular. A microcefalia resulta da microencefalia, pois o crescimento da calvária é induzido pela pressão exercida pelo encéfalo em crescimento.

d) Porencefalia - é uma situação na qual se forma um quisto ou uma cavidade anormal num dos hemisférios cerebrais. A porencefalia é uma clara evidência de que existe lesão cerebral e, geralmente, associa-se a anomalias na função cerebral. No entanto, algumas crianças têm uma inteligência normal.

e) Hidrencefalia é uma forma extrema de porencefalia na qual faltam quase completamente os hemisférios cerebrais. As crianças com hidrencefalia não se desenvolvem normalmente e têm um grande atraso mental.

f) Hidrocefalia (líquido no cérebro) consiste no aumento dos ventrículos, que são os espaços normais do cérebro. O líquido cefalorraquidiano é produzido nos ventrículos e deve sair do cérebro, para ser absorvido e passar para o sangue. Quando não consegue sair, a pressão dentro do cérebro aumenta, dando origem à hidrocefalia. Muitos fatores, como uma malformação congênita ou uma hemorragia cerebral, podem obstruir a drenagem e causar este problema.
Nas crianças mais velhas, a causa são geralmente os tumores. A hidrocefalia é a razão mais freqüente para os recém-nascidos terem a cabeça anormalmente grande.

g) Anomalia de Arnold-Chiari - é uma deficiência na formação da parte inferior do cérebro (tronco cerebral). Costuma associar-se à hidrocefalia.

h )Agenesia do corpo caloso – ausência total do corpo caloso. Essa condição pode ser assintomática, mas são comuns convulsões e deficiência mental.

i) Holoprosencefalia – as crianças apresentam o encéfalo anterior pequeno e apresentam os ventrículos laterais fundidos. Causam anomalias na face em conseqüência da redução de tecido na saliência frontonasal. Os olhos estão muito próximos um do outro.

Existem três classes de holoprosencefalia:

   - A holoprosencefalia alobar é o tipo mais grave, na qual o cérebro não consegue se separar e se associa geralmente a anomalias faciais severas.

   - A holoprosencefalia semilobar, na qual os hemisférios do cérebro têm uma leve tendência a se separar, constitui uma forma intermedia da doença.

   - A holoprosencefalia lobar, na qual existe uma evidência considerável de separação dos hemisférios do cérebro, é a forma menos grave. Em alguns casos de holoprosencefalia lobar, o cérebro do paciente pode ser quase normal.

   Holoprosencefaliaé caracterizado pela ausência do desenvolvimento do prosencéfalo (o lóbulo frontal do cérebro do embrião). A holoprosencefalia é causada pela falta de divisão do lóbulo frontal do cérebro do embrião para formar os hemisférios cerebrais bilaterais (as metades esquerda e direita do cérebro), causando defeitos no desenvolvimento da cara e na estrutura e o funcionamento do cérebro.

   Deve-se a causas cromossómicas (dos cromossomos). As anomalias cromossómicas, tais como o síndrome de Patau (trissomia 13) e o síndrome de Edwards (trissomia 18) podem se associar à holoprosencefalia. Os filhos de mães diabéticas têm um risco maior de padecer o trastorno.

Pesquisas recentes indicam que a ingestão de ácido fólico (um componente da vitamina B) nas semanas que antecedem a concepção e nas primeiras semanas da gestação reduz de modo significativo a incidência de espinha bífida.

Fonte:

http://www.espinhabifida.com/

http://embriologiasistemanervoso.blogspot.com/2009/06/anomalias-congenitas-da-medula-espinhal.html

http://doencasneurologicas.blogs.sapo.pt/7928.html